儿童罕见遗传病居家用药防护宣教.pptxVIP

儿童罕见遗传病儿童罕见遗传病居家用药防护宣教病例导入·用药防护·误区纠正·随访管理演讲人：省院刀客特万（本人原创，搬运必究）

课程导览01病例导入与疾病基础概述真实病例切入，交代罕见遗传病基础认知02高危因素与发病机制遗传背景、代谢缺陷与用药风险的关联03宣教核心目标明确居家用药防护要达成的能力目标04健康宣教主要内容用药、储存、监测、应急的实操要点05差异化人群宣教重点按年龄段与病种分层给出策略06宣教误区与纠正拆解高频错误认知并给出纠正路径07随访延续管理构建院内外衔接的长期管理机制08小结凝练核心主张，推动落地执行

病例导入与疾病基础概述从一例患儿的居家用药困境说起真实病例导入，建立疾病基础认知01

病例导入：一次蚕豆引发的危象患儿，男，4岁8个月，因面色苍白伴尿色加深两天由家属抱送入院入院查体可见皮肤黏膜苍白，巩膜轻度黄染，肝肋下可触及，心率增快?这一组线索高度指向G-6-PD缺乏症的急性溶血发作主诉进食新鲜蚕豆约六小时后出现乏力、恶心，次日晨起面色蜡黄，尿液呈浓茶样现病史入院前夜烦躁不安，诉腹部隐痛，未测体温当日晨起精神萎靡、拒食，饮水量明显减少既往史三岁时曾因服用某退热药物后出现一过性尿色加深，当时未予重视家族史患儿外祖父幼年有类似吃蚕豆后发黄的经历，未曾系统就医

病例导入：诊疗经过与用药回溯实验室确诊G-6-PD酶活性显著低于正常，确诊G-6-PD缺乏症血红蛋白明显下