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中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南解读

目录

02

诊断标准解读

01

指南概述

03

治疗原则解析

04

并发症管理指南

05

随访与监测规范

06

临床实践应用

指南概述

01

背景与发展历程

疾病负担沉重

ADPKD作为终末期肾病的第四大病因，约50%患者在60岁前进展至ESRD，全球患病率达1/1000～1/400，对医疗系统造成显著压力。

技术驱动革新

随着三代测序技术、AI体积测量工具的应用，指南实现从传统表型诊断向分子分型的跨越，推动精准医疗落地。

诊疗需求迫切

既往缺乏统一诊疗标准，2014年KDIGO争议会议奠定基础，2024年指南整合基因分型、影像学进展评估等前沿成果，填补临床实践空白。

适用范围与目标人群

本指南适用于各级医疗机构对ADPKD患者的全周期管理，涵盖从高危人群筛查到终末期治疗的完整链条，尤其关注快速进展型患者的早期干预。

目标人群分层：

确诊或疑似ADPKD的成人与儿童患者，特别强调对有家族史（尤其PKD1突变携带者）的主动筛查。

合并肝囊肿、颅内动脉瘤等肾外表现的个体，需多学科协同管理。

适用范围与目标人群

育龄期患者及其直系亲属，提供遗传咨询与生育指导。

适用范围与目标人群

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临床场景覆盖：

初诊患者的基因检测策略选择（如PKD1/PKD2优先检测）。

疾病进展监测中TKV测量的标准化流程（推荐3D-U-NetAI工具）。

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