血管母细胞瘤影像学诊疗培训课件.ppt

血管母细胞瘤影像学诊疗血管母细胞瘤影像学诊疗血管母细胞瘤影像学诊疗*概述中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤的0·9%~3·5%，分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindau′sdisease)。VHL病为常染色体显性遗传疾病，特征为小脑和视网膜发生血管母细胞瘤。半数以上的VHL病病人发生双侧且为多灶性肾癌。可以音译为冯·希佩尔·林道病，也可以简称为林道氏综合症.血管母细胞瘤影像学诊疗*对于VHL病,1999年以后一般按照Glasker等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统血