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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.疾病定义与分类

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种罕见的系统性疾病，主要累及皮肤、骨骼、肺脏、肝脏和淋巴结等器官。该疾病以朗格汉斯细胞过度增生为特征，朗格汉斯细胞是一种特殊的抗原呈递细胞，通常在皮肤和黏膜中存在。根据受累器官的多少和严重程度，LCH可分为局限型LCH和弥漫型LCH。局限型LCH通常局限于单个器官，如骨骼、皮肤或淋巴结，而弥漫型LCH则可累及多个器官，病情更为严重。据统计，全球每年新发LCH病例约为1-2例/百万人口，儿童和青少年发病率较高。例如，一项研究发现，在0-19岁儿童和青少年中，LCH的发病率为每年约2.4/10万。

LCH的分类主要依据受累器官的分布和病情的严重程度。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，LCH可分为以下几种类型：单器官受累型、多器官受累型、系统性LCH和嗜酸性肉芽肿。其中，单器官受累型LCH是指仅一个器官受累，如骨骼、皮肤或淋巴结；多器官受累型LCH是指两个或两个以上器官受累，如骨骼、皮肤和肺脏；系统性LCH是指多个器官广泛受累，病情严重，可能伴有全身症状；嗜酸性肉芽肿则是一种以嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性病变，与LCH有一定的相似性。例如，在儿童LCH