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乳头状室管膜瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.乳头状室管膜瘤的定义及分类

乳头状室管膜瘤（PapillaryEpendymoma，PE）是一种起源于中枢神经系统室管膜细胞及其间质细胞的恶性肿瘤，主要发生在儿童和青少年，但也可发生于成人。根据世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类，乳头状室管膜瘤属于室管膜瘤家族，是一种低级别胶质瘤。据统计，乳头状室管膜瘤约占所有室管膜瘤的20%至30%，在儿童中枢神经系统肿瘤中排名第五位。该肿瘤好发于第四脑室，其次是脑室内、脑实质和脊髓。

乳头状室管膜瘤的病理学特征为肿瘤细胞形成乳头状结构，细胞核呈多形性，细胞质丰富，含有嗜酸性颗粒。肿瘤细胞通常排列成层状，有时可见到微囊性变。在电镜下，肿瘤细胞具有典型的室管膜细胞特征，如微绒毛和细胞间连接。免疫组化染色显示，乳头状室管膜瘤表达室管膜蛋白（EP）、波形蛋白（Vimentin）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）。此外，部分肿瘤还表达上皮膜抗原（EMA）和细胞角蛋白（CK）。

乳头状室管膜瘤的临床表现多样，与肿瘤的部位、大小和生长速度有关。常见症状包括头痛、恶心、呕吐、步态不稳、眼球震颤、共济失调等。根据肿瘤发生的部位，可分为以下几类：①第四脑室乳头状室管膜瘤，约占所有乳头状室管膜瘤的60%；②脑室内乳头状室管膜瘤，约占20%；③脑实质内乳头状