血栓性血小板减少性紫癜多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docx

研究报告

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血栓性血小板减少性紫癜多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.疾病定义及病理生理学

(1)血栓性血小板减少性紫癜（ThromboticThrombocytopenicPurpura，TTP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状和发热。该疾病的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，TTP与多种因素有关，包括病毒感染、药物暴露、遗传易感性和免疫系统异常等。TTP的病理生理学机制复杂，主要包括血管内皮细胞损伤、微血管血栓形成、血小板消耗增加和溶血性贫血。据估计，TTP的年发病率约为1至5/