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特发性肺纤维化随访评估诊疗规范

1范围与目标

规范化随访是延缓IPF患者肺功能下降、降低急性加重风险并提升生存质量的唯一有效路径。本规范适用于各级医疗机构呼吸与危重症医学科（PCCM）及相关科室，对确诊或临床诊断特发性肺纤维化（IPF）患者的全程管理作出规定。本规范旨在解决临床实践中随访频率不一、评估指标缺失、急性加重识别滞后及抗纤维化药物管理不规范等关键问题，确保医疗行为同质化与标准化。

本规范涵盖确诊后的基线评估、药物治疗管理、定期随访监测、急性加重（AE-IPF）识别与处理、合并症管理及姑息治疗转介等全流程内容。

2诊断复核与基线评估

确诊IPF是一项复杂的排他性工程，必须通过MDD（多学科讨论）确立诊断，严禁仅凭单一临床指标或疑似HRCT表现启动抗纤维化治疗。基线评估的精确度直接关系到预后判断的准确性及后续治疗策略的制定。

2.1诊断确定性复核

在启动抗纤维化治疗前，必须再次确认诊断依据的充分性，排除其他已知原因的间质性肺病（如结缔组织病相关ILD、慢性过敏性肺炎、尘肺等）。

HRCT影像复核：必须由2名以上资深胸部放射科医师复核高分辨率CT（HRCT）。必须符合UIP型（普通型间质性肺炎）特征，即胸膜下、基底部分布的网格影伴蜂窝肺，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张。

可能UIP型：若HRCT表现为可能UIP型，必须进行经支气管肺活