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2020JCS/JSCS指南：川崎病心血管后遗症的诊断与管理

目录02川崎病基础01指南概述03诊断标准04管理策略05治疗选项06随访与预后

指南概述01

背景与发布机构国际影响力作为亚洲地区川崎病高发国家的代表性指南，其内容被多国临床机构参考，尤其对冠状动脉瘤（CAA）和血栓的诊疗具有全球指导意义。应对临床需求指南的发布旨在解决川崎病（KD）心血管后遗症诊疗标准不统一的问题，尤其针对冠状动脉病变（CAL）的评估和管理提供标准化方案，填补了儿童患者循证证据的空白。权威联合发布该指南由日本循环学会（JCS）与日本心脏外科学会（JSCS）联合制定，汇集了心血管病学、小儿心脏病学及心脏外科领域的专家共识，具有高度的专业性和权威性。

明确以Z值为核心的冠状动脉病变严重程度分级标准（如Z值≥2.5定义为长期显著CAL），适用于5岁以上患儿的精准评估，5岁以下或无法获取Z值时可采用传统内径测量法。标准化评估体系指南适用于儿科、心血管内科、影像科及心脏外科等多学科团队，针对不同严重程度的后遗症（如小型动脉瘤、巨大动脉瘤伴狭窄）提供协作诊疗框架。多学科协作覆盖从急性期到成人期的长期随访策略，包括儿童、青少年及成年患者的过渡期管理，强调根据生命阶段调整监测频率和干预措施。全生命周期管理通过Kobayashi评分等工具预测免疫球蛋白无反应风险，并据此制定个体化治疗方案，适用于急性期及后遗症期患者的