脊髓脊柱畸形精品医学课件.pptVIP

脊柱、脊髓先天畸形分类开放性神经管闭合不全隐性神经管闭合不全尾部脊柱脊髓异常其他畸形分类依据:由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制开放性神经管闭合不全也叫开放性脊椎裂病因：妊娠3周末，神经管关闭时皮肤外胚层与神经外胚层分离不全，神经基板经脊柱裂想外膨出。好发于腰骶部中线处。背部中线处缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织，根据膨出的内容分为脊髓膨出（myelocele)和脊髓脊膜膨出（myelomeningocele)两种。开放性神经管闭合不全应在生后24小时内手术治疗。影像特点:软组织肿块+相应椎板闭合不全首选MR脊髓膨出—仅含有脊髓脊髓脊膜膨出—含有脊髓、脊膜和脑脊液开放性神经管闭合不全伴随畸形ChiariII型畸形95%--100%脑积水80%脊髓积水30%--75%胼胝体发育不全及脊髓纵裂30%--45%脊柱侧弯或后凸及髋部畸形10%--20%隐性神经管闭合不全包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓纵裂、脊髓栓系综合征和背侧上皮窦等共同特点:背侧有闭合不全的脊柱，病变处无神经组织暴露，背侧皮肤完整脊膜膨出：脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经80%位于腰骶部，其他：头颈交界处、颈段及胸段。脊髓脂肪