结缔组织病肺纤维化治疗专家共识.pptxVIP

结缔组织病肺纤维化治疗专家共识

目录

02

病理机制与诊断标准

01

引言与背景

03

治疗基本原则

04

具体治疗方法

05

随访与长期管理

06

共识总结与展望

引言与背景

01

疾病定义与流行病学

病理特征

肺纤维化是肺部组织因异常修复形成瘢痕组织，替代正常肺泡结构与间质，导致肺功能进行性下降的慢性疾病，特征性表现为肺泡间隔增厚、胶原纤维沉积及蜂窝状改变。

流行病学分布

特发性肺纤维化（IPF）占全部病例的60%-70%，中老年男性高发（男女比例约3:2），5年生存率不足50%；结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）患者中约29%会进展为肺纤维化。

疾病负担

肺纤维化患者肺顺应性显著