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结缔组织病相关免疫性血小板减少症中国诊治指南

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04特殊人群管理05并发症防控06随访与预后

疾病概述01

定义与发病机制结缔组织病相关免疫性血小板减少症是一种由免疫系统错误攻击血小板导致的获得性出血性疾病。核心机制为B细胞产生抗血小板自身抗体，与血小板表面糖蛋白结合后，被脾脏巨噬细胞吞噬破坏，同时伴巨核细胞成熟障碍。自身免疫异常部分患者因结缔组织病（如系统性红斑狼疮）的自身抗体与血小板抗原发生交叉反应，加剧血小板破坏。T细胞功能失调也可能通过细胞毒性作用直接损伤巨核细胞或血小板。免疫交叉反应

流行病学特征01性别与年龄分布好发于育龄期女性，男女比例约为1