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研究报告

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帕西尼小体瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.帕西尼小体瘤的定义和分类

帕西尼小体瘤，作为一种少见的神经鞘膜来源肿瘤，起源于脑脊膜，主要发生在硬脑膜和脊髓的表面。其确切病因尚不完全清楚，可能与遗传因素、慢性刺激以及感染等多种因素有关。帕西尼小体瘤在临床上分为良性和恶性两大类。良性帕西尼小体瘤主要包括上皮样细胞瘤和神经纤维瘤，这类肿瘤生长缓慢，细胞分化良好，很少发生恶变。而恶性帕西尼小体瘤则称为恶性神经鞘膜瘤，其生长速度快，细胞分化不良，易发生远处转移。在病理学上，帕西尼小体瘤具有典型的特征，包括上皮样细胞团块、细胞外基质以及神经束纤维。这些特征有助于与其它类似的肿瘤进行区分。帕西尼小体瘤的分类依据多种因素，包括肿瘤的组织学类型、生长方式、侵袭性以及患者年龄等。其中，组织学类型是最主要的分类依据，根据细胞学特征，帕西尼小体瘤可分为上皮样细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘膜瘤、神经纤维瘤病等多种类型。生长方式主要分为局限性和弥漫性，局限性肿瘤边界清晰，而弥漫性肿瘤边界不明确。侵袭性则是评估肿瘤生长速度和侵犯周围组织的能力。患者年龄也与帕西尼小体瘤的分类有关，因为不同年龄段的肿瘤在临床表现、生长方式和预后等方面存在差异。

帕西尼小体瘤的临床表现多样，常见的症状包括头痛、癫痫发作、神经系统功能障碍等。头痛是最常见的症状，通常呈间歇