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【神经系统免疫】神经系统副肿瘤综合征更新诊断标准（2021）

概述

神经系统副肿瘤综合征，或称为副肿瘤性神经综合征（paraneoplasticneurologicsyndrome，PNS），其机制是一种免疫介导的肿瘤远隔效应。PNS的诊断较为困难，需仔细排除肿瘤对神经系统的直接侵犯（如脑转移瘤或癌性脑膜炎）及凝血功能障碍、治疗相关的神经毒性、代谢异常或感染导致的间接作用。每300例肿瘤患者中约有1例出现PNS。基于人群的PNS流行病学调查很少，报道的发病率（incidence）范围在每1.6-8.9/100000不等，其差异可能与漏诊和漏报有关。免疫检查点抑制剂（immunecheckpointinhibitors，ICI）在肿瘤临床实践中的广泛应用可能会导致类似综合征的发生率增加。

2004年，国际专家小组制定了一项应用于临床和研究的PNS推荐诊断标准。随着PNS领域研究的不断进展，更新2004年标准的时机已经到来：首先，新的针对神经元细胞内蛋白的抗体在PNS中被鉴定和描述；其次，在神经系统综合征中发现了针对神经元表面抗原的致病性抗体，可伴或不伴肿瘤，因此需要对肿瘤神经抗体（onconeuralantibody）进行新的定义；最后，2004年版本中的一些基本标准需要重新定义或修改。例如，仅基于肿瘤神经抗体的存在来定义确诊的PNS已不再恰当。同样，在老年人群中，某些肿瘤