致死性中线肉芽肿(鼻部坏疽性肉芽肿)多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docx

研究报告

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致死性中线肉芽肿(鼻部坏疽性肉芽肿)多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1定义与病因

致死性中线肉芽肿，又称为鼻部坏疽性肉芽肿，是一种罕见的、侵袭性极强的慢性炎症性疾病。该疾病主要侵犯鼻腔、鼻窦以及周围软组织，临床表现为鼻部进行性破坏、坏死和出血。据统计，全球每年新发病例约为数百例，其中亚洲地区发病率相对较高。该疾病的病因尚不完全明确，但研究表明，其发病可能与多种因素相关。

首先，遗传因素在致死性中线肉芽肿的发病中扮演着重要角色。研究表明，该疾病可能与人类白细胞抗原（HLA）基因多态性有关。例如，某些HLA基因型的人群发病风险较高