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肥厚型心肌病影像学评估随访诊疗规范

1.总则

肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy,HCM）是一种以心肌非对称性肥厚为特征的常染色体显性遗传性疾病，是青少年猝死的主要原因之一。影像学检查不仅是确诊HCM的基石，更是风险分层、治疗决策（如室间隔消融、外科切除及ICD植入）及长期疗效评估的核心依据。本规范旨在通过标准化影像采集与量化分析流程，消除不同设备、不同操作者之间的数据偏差，确保HCM患者在全生命周期内获得连续、精准的诊疗支持。

本规范适用于各级医疗机构的心血管内科、超声医学科、放射科及心脏大血管外科。所有参与HCM诊疗的医技人员必须严格遵循本规范设定的操作路径与判读标准。

2.超声心动图检查规范

超声心动图是HCM首选的一线影像学筛查与随访工具，具有实时、高时间分辨率的优势。其核心任务在于精准测量室壁厚度、评估左室流出道（LVOT）梗阻动力学变化以及排查合并瓣膜病变。

2.1图像采集标准

基础切面获取

胸骨旁左室长轴切面：必须清晰显示主动脉瓣环、二尖瓣瓣叶及腱索、室间隔基底段及左室心尖。此处是测量室间隔厚度（IVS）及二尖瓣收缩期前向运动（SAM）征象的关键切面。

胸骨旁短轴切面：在二尖瓣水平、乳头肌水平及心尖水平进行逐层扫查。必须在舒张末期定格，测量最大室壁厚度，测量点应垂直于室壁内表面，避免切面倾斜导致的测量高估。