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多发性内分泌腺肿瘤

MultipleEndocrineNeoplasiaMEN多发性内分泌腺瘤第1页

概述MEN是指同时或先后患有两种或以上内分泌腺肿瘤或增生而产生一个临床综合征MEN是因为基因缺点所致罕见遗传性疾病,为常染色体显性遗传,故含有家族聚集性可分为MEN-1型和MEN-2型,后者再分为MEN-2A和MEN-2B两个亚型MEN多发性内分泌腺瘤第2页

概述大多数肿瘤细胞起源于胺前体摄取和脱羧（APUD)细胞，可分泌一个或各种多肽类或氨基酸类激素肿瘤组织学转换常有从增生到腺瘤过程，部分甚至发展为癌两型均为常染色体显性遗传，且外显率均高增生细胞能够起源于多个不一样克隆，多中心起源临床表型不均一，诊疗较为困难大多数需要手术治疗。MEN多发性内分泌腺瘤第3页

病因之分子生物学差异MEN-1：肿瘤抑制基因menin(11号染色体长臂)遗传性突变→细胞不规则生长MEN-2;原癌基因RET突变→激活了酪氨酸激酶受体→引发相关细胞不规则生长MEN多发性内分泌腺瘤第4页

MEN-1

Wermer综合征

3P综合征MEN多发性内分泌腺瘤第5页

MEN-1其患病率：约（2～20)/10万多数在中年以后发病经典MEN-1包含甲状旁腺、肠胰和垂体前叶细胞增生或肿瘤，但临床表现极不均一。有些患者不一样时发生上述三种肿瘤，还有些可发生其它内分泌腺体或其它组织肿瘤，包含肾上腺、支气