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临床教学系列小脑髓母细胞瘤临床教学病理机制·分子分型·诊断思路·分层治疗汇报时间：2026

目录课程导览COURSEOVERVIEW·全课结构一览疾病概述与流行病学建立疾病基本认知病理与分子分型理解肿瘤异质性与预后差异诊断与分期掌握临床诊断路径与危险分层分层治疗策略循证制定个体化治疗方案预后与随访管理明确预后因素与长期管理010203040505

MB-MED第一章疾病概述与流行病学儿童最常见恶性脑肿瘤

WHOⅣ级高度恶性胚胎性肿瘤定位与起源分级与播散20%–30%确诊时已有蛛网膜下腔播散组织学特征未分化小圆细胞为主要细胞构成“菊形团”样排列特征性组织形态多向分化能力具多向分化潜能小脑髓母细胞瘤临床教学课件04/26临床教学儿童最常见恶性脑肿瘤起源于小脑早期神经祖细胞，属胚胎性肿瘤多起于小脑蚓部，突入第四脑室，常致梗阻性脑积水WHOCNS分类统一归为WHOⅣ级，不再划分1–3级生长迅速，易经脑脊液播散种植

儿童最常见恶性脑肿瘤儿童高发，成人罕见约20%占儿童中枢神经系统肿瘤40%占后颅窝肿瘤3–4岁发病高峰70%发生在10岁以下儿童约1.8:1男女比例5–10倍1–9岁儿童发病率（相对成人）1%成人仅占中枢神经系统肿瘤部位与遗传背景好发部位儿童多发于小脑蚓部，成人多见于小脑半球背侧面遗传背景约5%与遗传性癌症易感综合征及胚系基因突变相关（SU