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2024肺动脉高压诊断和治疗指南（中文版）+靶向药物治疗要点

肺动脉高压（PH）是由多种异源性疾病引起的肺血管结构和功能改变，导致肺血管阻力（PVR）和肺动脉压力升高，最终发展为右心衰竭甚至死亡。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》（中华医学会呼吸病学分会）结合第六届世界肺动脉高压大会（WSPH2018）和2022ESC/ERSPH指南，规范了PH分类、诊断流程、危险分层和靶向药物治疗。本文系统梳理指南，并以靶向药物治疗为重点展开。

一、血流动力学定义与临床分类

（一）PH血流动力学定义

海平面、静息状态下，右心导管（RHC）测定mPAP≥25mmHg（中国标准）；

2018WSPH建议改为mPAP20mmHg，中国指南暂未采纳，但mPAP21～24mmHg高危人群需密切随访；

毛细血管前PH：mPAP≥25+PAWP≤15+PVR≥3WU（PAH、肺病/低氧、CTEPH）；

毛细血管后PH：mPAP≥25+PAWP15；PVR≤3WU为单纯性（被动性），PVR3WU为混合性（反应性）。

（二）五大临床分类

分类

名称

主要疾病

1

动脉性PH（PAH）

IPAH、遗传性（BMPR2）、药物/毒物相关、CTD/HIV/门脉高压/CHD相关、PPHN、PVOD/PCH

2

左心疾病所致P