肾上腺功能减退症监测指南.pptxVIP

临床监测规范肾上腺功能减退症监测指南分型诊断·指标监测·替代随访·危象应急汇报人内分泌科日期2026年10月

疾病分型与三大病因监测的第一步，是明确肾上腺皮质功能减退症的病因分型病因分型：原发性（Addison病）·继发性（垂体性）·三发性（下丘脑性）明确病位，方能启动精准监测与个体化激素替代治疗方案。2026版中国指南强调早期识别、精准分型及个体化激素替代治疗首次系统纳入三发性分类，完善分型体系01原发性（Addison病）肾上腺自身病变≥80%自身免疫性肾上腺炎为主其次为肾上腺结核02继发性（垂体性）垂体病变促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足03三发性（下丘脑性）下丘脑功能障碍促肾上腺皮质激素释放因子（CRH）分泌不足

临床识别与分型线索临床表现缺乏特异性，需结合体征差异判断分型共同表现逐渐加重的乏力、倦怠、食欲减退、体重减轻、直立性低血压体征差异是鉴别关键——结合色素沉着、电解质与低血糖表现判断分型原原发性特征色素皮肤黏膜棕褐色色素沉着，以暴露及摩擦部位明显电解质常伴低钠高钾高钾高钾血症仅见于原发性，因肾素-血管紧张素-醛固酮系统正常继继发性特征肤色肤色苍白，可合并甲状腺、性腺功能减退低血糖儿童多见低血糖低钠低钠血症两类均可见，但原发性更显著

皮质醇诊断阈值基础激素测定是筛查的第一道关卡晨起皮质醇提示减退3μg/dL(83nmol/L)；基本排除18μg/dL(