盐丢失性先天性肾上腺增生的护理查房.pptxVIP

护理查房盐丢失性先天性肾上腺增生的护理查房疾病认知·病例分析·护理评估·护理措施汇报人护理查房团队日期2026年10月

查房导览01认识疾病病因机制与临床表现02病例呈现患儿资料与诊疗经过03护理评估评估要点与护理问题04护理措施针对性干预与实施05健康教育用药饮食与家庭指导06总结展望要点提炼与延续护理

认识疾病先懂病，才能护好病从病因机制到临床表现，建立疾病认知基础01

一种可危及生命的遗传病先天性肾上腺皮质增生症是常染色体隐性遗传病由肾上腺类固醇合成酶缺陷引起，其中21-羟化酶缺乏最为常见21-羟化酶缺乏最常见经典型由肾上腺类固醇合成酶缺陷引起，最常见的一种酶缺陷类型。失盐型起病早病情重经典型失盐型属于经典型中较严重的一类，起病早、病情重。失盐危象危及生命紧急可因失盐危象危及生命，早期识别至关重要。规范替代治疗改善预后治疗规范替代治疗可显著改善患儿预后。

酶缺陷引发激素失衡21-羟化酶缺乏是激素失衡的起点，同时引发失盐与雄激素增多两条病理主线失盐路径01醛固酮受阻醛固酮合成受阻，钠丢失、钾潴留02失盐危象钠水丢失与循环血量不足，易诱发失盐危象雄激素路径01ACTH升高皮质醇不足反馈性刺激ACTH分泌02雄激素增多雄激素合成增多

失盐危象是主要威胁消化道表现喂养·体重喂养困难、呕吐、体重不增，是失盐危象最早出现的临床表现。循环系统表现循环·灌注脱水、低血