脊髓空洞亚急性联合变性.pptVIP

脊髓空洞亚急性联合变性一、病因及发病机制（一)先天性发育异常（二)机械因素（三)脊髓血液循环异常病因不清，多种因素综合作用的结果。二、病理空洞形成、胶质增生病变最常见:颈髓，首先侵犯灰质前联合，向后角、前角扩展。空洞多呈纵裂状。三、临床表现1.发病年龄:20-30岁，男多于女。2.病程进展缓慢。3.最早出现的症状为:相应支配区自发性疼痛，节段性分离性感觉障碍，渐发展呈短上衣样分布。损伤后无痛感就诊。4.前角细胞受累5.常见神经原性关节病和皮肤营养障碍Charcot关节,神经源性膀胱及尿便失禁。6.延髓空洞常为脊髓空洞的延伸。7.常合并其他先天畸形。四、辅助检查首选方法:MRI诊断及鉴别诊断一、诊断：1、青壮年期；2、起病隐袭、缓慢进展，节段性分离性感觉障碍，肌无力及萎缩，皮肤营养障碍，先天畸形；3.头颅MRI发现空洞。二、鉴别诊断（一)脊髓内肿瘤：病变节段短，进展快，膀胱功能障碍出现早，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见。MRI（二)颈椎病：根痛、感觉障碍呈根性分布，颈部活动受限。（三)肌萎缩性侧索硬化中年起病，上、下运动神经原同时受累，严重肌无力、腱反射亢进、病理征阳性，无感觉障碍及营养障碍。七、治疗（一)对症处理（二)放射治疗（三)手术治疗脊髓亚