生长激素缺乏症.pptVIP

生长激素缺乏症;生长激素缺乏症（GHD)

是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于生长激素分子结构异常等所致的生长发育障碍性疾病。患者身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下或低于平均数减2个标准差，呈匀称性身材矮小，智力发育正常。

发生率约为20/10万-25/10万。

;在血液循环中，大约50%的生长激素与生长激素结

合蛋白（GHBP)结合，以GH-GHBP复合物的形式存在。

生长激素的自然分泌呈脉冲式，约每2-3小时出现一个峰值，夜间入睡后分泌量增高，且与睡眠深度有关，在III或IV期睡眠相时达高峰；白天空腹时和运动后偶见高峰。

初生婴儿血清GH水平较高，分泌节律尚未成熟，因此睡-醒周期中GH水平少有波动。生后2-3周血清GH浓度开始下降，分泌节律在生后2个月开始出现。儿童期GH每日分泌量高于成人，在青春发育期更明显。

;GH可以直接作用于细胞发挥生物效应，但其大部分功能必须通过胰岛素样生长因子（IGF)介导。

IGF是一组具有促进生长作用的多肽，人体内有两种IGF，即IGF-1和IGF-2。

IGF-1是分子量为7.5kD的单链多肽，其编码基因位于12q22-q24.1，长约85kb，有6个外显子和5个内含子。分泌细胞广泛存在于肝、肾、脾、肺、心、脑和肠等组织中，各组织合成的IGF-1大都以自分泌或邻分泌方式发挥其促生长作用。但循环中