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淋巴管肌瘤病随访评估诊疗操作规范

1.总则与适用范围

淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种以肺部囊性改变、腹部淋巴管平滑肌瘤及肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）为特征的罕见系统性错构瘤性疾病。本规范旨在为呼吸内科、胸外科、放射科及妇产科临床医师提供一套标准化的患者随访、病情评估及诊疗操作流程，以确保患者在不同疾病阶段均能获得精准、连续的医疗干预。

本规范适用于确诊为散发性LAM（S-LAM）或结节性硬化症相关LAM（TSC-LAM）的18岁以上女性及成年男性患者的长期管理与治疗。

2.基线评估规范

确诊后的首次基线评估是制定个体化治疗方案的基石，必须全面且量化，避免遗漏潜在的危及生命的并发症。

2.1肺部结构与功能基线

所有确诊患者必须在确诊后4周内完成以下基线检查，并建立永久性医疗档案：

高分辨率CT(HRCT)：必须采用1.0mm层厚、骨算法重建。扫描范围需从肺尖至肺底。重点记录囊肿的大小、分布（弥漫/局限）及是否存在气胸或乳糜胸征象。严禁仅使用5mm层厚常规CT代替（会遗漏微小囊肿特征）。

肺功能检查(PFT)：必须包含支气管舒张试验。核心指标包括FEV1（第一秒用力呼气容积）、FVC（用力肺活量）、F

动脉血气分析：静息状态下检测PaO2

2.2腹部脏器筛查

由于LAM具有多系统侵袭性