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慢性因子XII缺乏症的免疫治疗

一、背景：一个容易被忽视的“沉默”疾病

在血液凝固的复杂网络中，因子XII扮演着一个独特而微妙的角色。它既是凝血系统接触激活途径的起点，又在炎症反应、补体系统激活、血管通透性调节等多个生理过程中发挥着广泛的调节作用。然而，与许多凝血因子不同，因子XII缺乏在临床上呈现出一幅颇为矛盾的图景：大多数患者几乎没有任何出血倾向，甚至在常规凝血检查中表现出显著延长的活化部分凝血活酶时间，却并不伴随相应的临床症状。这一特殊现象使得慢性因子XII缺乏症长期处于临床关注度的边缘地带，许多医生在发现患者凝血指标异常后，经过反复排查最终确定其为因子XII缺乏时，往往会松一口气，因为