免疫缺陷病医学知识专家讲座.pptVIP

免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞发育、分化、增殖和代谢异常,并造成免疫功效障碍所出现临床综合征。临床表现为易重复感染,可继发本身免疫现象和一些肿瘤发病率增高免疫缺点病（IDD)免疫缺陷病医学知识专家讲座第1页

免疫缺陷病医学知识专家讲座第2页

原发性免疫缺点病（PIDD)取得性免疫缺点病（AIDD)按病因不一样免疫缺陷病医学知识专家讲座第3页

按主要累及免疫系统成份体液免疫缺点细胞免疫缺点联合免疫缺点吞噬细胞缺点补体缺点免疫缺陷病医学知识专家讲座第4页

IDD共同特点1.对各种病原体易感性增加，可出现重复连续严重感染，感染性质和程度主要取决于免疫缺点成份及程度;机会性感染2.易发本身免疫病和一些恶性肿瘤;3.临床表现及病理损伤复杂多样，可累及多器官多系统 4.遗传倾向免疫缺陷病医学知识专家讲座第5页

第一节原发性免疫缺点病（PIDD)免疫缺陷病医学知识专家讲座第6页

因为免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而造成免疫功效不全引发疾病。PIDD免疫缺陷病医学知识专家讲座第7页

一、原发性B细胞缺点1.X性连锁无丙种球蛋白血症（XLA）X性连锁隐性遗传2.选择性IgA缺点3.X-性联高IgM综合症（XHM）常染色体显性/隐性遗传免疫缺陷病医学知识专家讲座第8页

二、原发性T细胞缺点1.DiG