额颞叶痴呆诊疗指南（2023）.docx

额颞叶痴呆诊疗指南（2023）

一、概述

额颞叶痴呆（frontotemporaldementia，FTD）是一组以进行性额叶、颞叶萎缩为病理特征，以认知障碍、精神行为异常及社会功能衰退为核心临床表现的神经退行性疾病，是早发型痴呆（发病年龄65岁）的第二大常见病因，占全部痴呆病因的5%~10%。流行病学数据显示，我国45~64岁人群FTD患病率为（2~3）/10万，65岁以上人群患病率升至10/10万，平均发病年龄为58~63岁，男性患病率略高于女性，男女比例约为1.2:1。

FTD的病因及发病机制尚未完全阐明，目前认为遗传因素、蛋白异常聚集及神经环路损伤是核心致病环节：约30%~40%的患