地中海贫血的去铁治疗.pptxVIP

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Part01地中海贫血的去铁治疗

地中海贫血的去铁治疗一、为什么说去铁治疗是地中海贫血患者的“保命符”？——不可忽视的铁过载危机

1.1地中海贫血：一场“珠蛋白链的先天缺失”引发的溶血性贫血

在聊去铁治疗前，我们得先弄明白：地中海贫血到底是怎么回事？简单来说，它是一种遗传性溶血性贫血，根源在于人体“合成血红蛋白的原料”——珠蛋白链出了问题。我们的红细胞里，血红蛋白像“运输氧气的小火车”，由α和β两种珠蛋白链组成。如果因为基因缺陷，某一种珠蛋白链合成太少甚至完全没有，“小火车”就会散架，红细胞变得脆弱易破。这些破损的红细胞会释放出大量血红蛋白，进而引发一系列连锁反应——比如骨髓拼命造血却造不出合格的红细胞，肝脏、脾脏因为要“清理破碎红细胞”而肿大，患者从小就会出现面色苍白、乏力、黄疸等症状。

地中海贫血的去铁治疗重型地中海贫血患者（比如β-重型地贫）的情况更糟：他们从出生后几个月就开始贫血，必须靠定期输血维持生命。就像家里的水管漏了，虽然不断加水（输血）能暂时维持水位，但漏出来的“铁锈”（铁）却越积越多——这就是我们接下来要讲的“铁过载”。

Part022铁过载：输血救命背后的“隐形杀手”

2铁过载：输血救命背后的“隐形杀手”正常情况下，人体的铁代谢是“收支平衡”的：每天从食物中吸收1-2mg铁，刚好补充出汗、排便等流失的量。