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儿科学噬血细胞性淋巴组织细胞增生症培训课件

目录CONTENTS02临床表现与特点疾病概述与发病机制01诊断标准与评估03并发症与预后管理05治疗策略与原则护理与随访规范0406

PART疾病概述与发病机制01

噬血现象的定义与特征疾病定义噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是一种致命性的侵袭性免疫过度活化综合征，由免疫系统异常活化导致广泛炎症和全身多器官功能损害。伴随症状除典型表现外，患者还可能出现皮肤苍白、乏力、食欲减退以及神经系统症状等，需结合临床表现与实验室检查确诊。典型特征患者常表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，病情进展迅速，若不及时干预死亡率极高。

原发性与继发性HLH分类习惯上分为原发性HLH和继发性HLH，原发性多与遗传因素相关，常在婴幼儿期发病；继发性则与感染、肿瘤或自身免疫性疾病相关。传统分类北美组织细胞增生症联盟不提倡使用原发与继发术语，因其易让人误解继发性HLH没有遗传基础，强调各类HLH均需重视潜在病因。术语演变巨噬细胞活化综合征是HLH的一种类型，主要见于幼年特发性关节炎或其他风湿性疾病患者，属于风湿科常见的特殊表现。特殊亚型

核心免疫病理机制细胞过度活跃患者的T淋巴细胞和巨噬细胞过度活跃，分泌大量细胞因子，导致噬血现象和全身严重的炎症反应综合征。这种异常的免疫反应会攻击自身正常细胞，造成多器官功能损害，产生多种炎症介质进一步加剧组织损伤。免