重症肌无力诊治中国指南(2026).docxVIP

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  • 2026-11-07 发布于四川
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重症肌无力诊治中国指南(2026)

一、定义与流行病学

重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)是一种由自身抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经-肌肉接头突触后膜,导致神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为骨骼肌活动后易疲劳,休息或应用胆碱酯酶抑制剂(CholinesteraseInhibitor,ChEI)后症状减轻,具有晨轻暮重的波动特点。

我国MG发病率约为0.68/10万人年,患病率约为15.68/10万人,40岁之前女性发病率高于男性(女:男=2.1:1),40~50岁男女发病率相近,50岁之后男性发病率高于女性(男:女=1.4:1)。我国MG患者合并胸腺瘤比例约为20.8%~33.3%,合并胸腺增生比例约为40%~60%,10%~15%的患者合并其他自身免疫病,最常见为Graves病、桥本甲状腺炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。

二、分类与分型

(一)按抗体类型分类

1.乙酰胆碱受体抗体阳性MG(AChR-Ab+MG):约占全身型MG的80%~85%,眼肌型MG的50%~60%,抗体滴度与疾病严重程度总体呈正相关,合并胸腺瘤风险更高。

2.肌肉特异性激酶抗体阳性MG(MuSK-Ab+MG):约占AChR-Ab阴性MG的40%~50%,占所有MG的3%~10%,以欧美人群多见,我国占比约为2%~6%,临床特点为延髓肌、面肌、颈

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