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儿科学溶血尿毒综合征培训课件

目录CONTENTS02临床表现疾病概述01辅助检查与诊断03并发症与预后05治疗方案预防与健康教育0406

PART疾病概述01

定义与发病机制综合征定义溶血尿毒综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的危重临床综合征，主要见于婴幼儿及儿童群体。微血管血栓其核心病理机制与微血管血栓形成有关，可累及多系统，尤以中枢神经系统损害最为严重，常表现为惊厥、昏迷等，是主要致死原因。内皮细胞损伤产志贺毒素大肠埃希菌感染后，细菌产生的毒素可损伤血管内皮细胞，进而引发微血管血栓形成。补体异常激活补体系统调节蛋白如H因子、I因子缺乏会导致补体过度激活，造成血管内溶血和血小板消耗。

流行病学特点好发人群全球范围内均有病例报告，其中阿根廷、印度等地的发病率相对较高。地区分布预后与转归历史报道本病主要见于婴幼儿及儿童群体，是儿童急性肾衰竭的常见病因，且男性患儿发病率相对较高。约半数存活者遗留慢性肾功能损害，部分需长期透析或肾移植，随着诊疗技术进步，目前总体死亡率已降至0-5%。Gasser于1955年首次报道该综合征，此后全球医学界对其发病机制与临床诊疗的认识不断深入。

病因与主要分类多有家族史并且容易复发，主要与补体系统调节蛋白异常或遗传性补体基因突变有关。又称为腹泻后溶血尿毒综合征，占全部病例的90%左右，多由产生志贺毒素的大肠埃希菌感染引发。除