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重症肌无力诊疗指南（2025）

一、定义与流行病学

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由自身抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）及相关蛋白，导致神经肌肉信号传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床核心特征为骨骼肌波动性无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重，眼外肌最常受累，可逐渐累及延髓肌、四肢肌、呼吸肌，严重时出现肌无力危象危及生命。

2025年最新流行病学数据显示，全球MG患病率为（150~200）/100万，年发病率为（8~12）/100万；我国患病率约为186/100万，估算现有患者约260万，发病呈双峰分布：第一高峰为20~40岁，女性多见（女:男=3:2）；第二高峰为50~70岁，男性略多。约15%~20%的患者在病程中会发生肌无力危象，危象病死率已从既往的30%以上降至目前的3%~5%，早诊断、规范治疗是改善预后的核心因素。

二、发病机制与分型

2.1发病机制

自身抗体介导的免疫损伤是MG的核心发病机制：

1.抗体介导的损伤：80%~85%的全身型MG患者血清中可检测到抗AChR抗体，抗体通过交联AChR促进其内吞降解、激活补体导致突触后膜溶解破坏、直接封闭AChR与乙酰胆碱结合位点三种途径，降低突触后膜有效AChR数量，导致终板电位不足以触发肌纤维动作电位。

2.其他抗体相关机制：10%