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皮肌炎间质性肺病指南（2026）

一、术语与定义

1.皮肌炎（DM）：是一种主要累及皮肤和骨骼肌的特发性炎症性肌病，属于自身免疫性疾病范畴，特征性皮损包括向阳疹、Gottron丘疹、甲周毛细血管扩张等，可合并肌肉外多器官受累。

2.临床无肌病性皮肌炎（CADM）：符合DM特征性皮肤表现，且发病2年内无肌力下降、肌酶升高的肌炎证据，约占DM病例的10%~20%，是合并间质性肺病（ILD）的高风险亚型。

3.皮肌炎相关间质性肺病（DM-ILD）：DM累及肺间质导致的肺泡炎症和肺纤维化，是DM患者预后不良的首要独立危险因素，DM患者ILD发生率为30%~40%，CADM患者ILD发生率可达50