吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见PPT课件.pptxVIP

吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识解读诊断·影像·治疗·防控2026年

共识导览01认识PA-HSOS命名演变、病因与发病机制02诊断体系临床表现、影像特征与南京标准03治疗策略停药、抗凝、TIPS与肝移植分层04鉴别与展望鉴别要点、防控宣教与前沿进展

01认识PA-HSOS从HVOD到HSOS，认识不断深化肝窦内皮损伤是始发环节

命名沿革从HVOD到HSOS“从‘静脉闭塞’到‘肝窦阻塞’，反映对疾病始发环节认识的深化。”1953年HVOD首次定名肝小静脉闭塞病Hill报道牙买加儿童因食用含吡咯生物碱的狗舌草致病，最先称之为HVOD1999年建议以HSOS替代肝窦阻塞综合征DeLeve等发现该病最早期、最根本的表现是肝窦内皮细胞损伤、脱落，建议以HSOS替代2017年南京共识采纳更名两者可相互替换南京共识认可HSOS与HVOD可相互替换，采纳更名建议

病因谱国内以土三七为主追问含PA植物用药史，是国内诊断的关键前提诊断提示国内病因3项PA-HSOS为主我国HSOS以服用土三七（菊三七）最常见其他含PA植物常见还包括猪屎豆、野百合、千里光、一点红等形态近鉴别难土三七根茎与五加科三七极相似，一般人无法正确鉴别，误用风险高国外病因2项治疗相关损伤多发生于造血干细胞移植预处理后及化疗、放疗后靶器官损伤肝脏是PA损伤的主要靶器官，部分种类PA还可