（共24页PPT）先心病相关性肺动脉高压治疗策略.pptVIP

PulmonaryArterialHypertensioncongenitalheartdisease成人CHD相关肺高压治疗策略成都中医药大学附属医院孔令秋先心病相关性肺动脉高压

(PAH－CHD)相关定义因CHD体－肺分流而导致的PAH含义：1.肺高压(PH)： 在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均(mPAP)≥25mmHg2.毛细血管前型PH：必须同时除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH肺楔压(PWP)≤15mmHg3.系CHD分流所致是唯一原因4.除外：小缺损：IPAH。左心衰：PH等先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识PAH-CHD是肺动脉高压的一个重要分组

法国NICE第5届国际肺动脉高压研讨会1.肺动脉高压(PAH)1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK-1,ENG,SMAD9,C1,K31.2.3Unknown1.3药物和毒物诱导1.4相关因素1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”.新生儿持续性肺高压(PPHN)2.左心疾病相关PH2.1左心室收缩功能障碍2.2左心室舒障碍2.3