神经病学重症肌无力专家讲座.pptVIP

第九节肌肉疾病首都医科大学从属北京佑安医院任美欣神经病学重症肌无力第1页

重症肌无力（MG)是乙酰胆碱受体（AChR-Ab)介导，细胞免疫依赖及补体参加神经-肌肉传递障碍取得性本身免疫性疾病，由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引发。临床特点：骨骼肌病态易疲劳，活动后加重，休息后减轻，胆碱酯酶抑制剂治疗有效年发病率：（8-20)/10万重症肌无力【概述】（myastheniagravis,MG)神经病学重症肌无力第2页

【病因及发病机制】与本身免疫功效障碍相关是神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被本身抗体攻击而引发本身免疫性疾病。70年代Patrick和Fambrough分别以电鳗放电器官纯化AchR蛋白注入家兔，出现MG表现，血清中可测到AchR-Ab，突触后膜AChR数量大量降低80~90%病人血清中可检测到AchR-Ab，血浆置换可改进MG症状病人血清输入小鼠可产生MG样表现和电生理改变，患MG母亲所生新生儿可患病80%病人有胸腺肥大和淋巴滤泡增生，10-20%为胸腺瘤病人常合并甲状腺功效亢进、系统性红斑狼疮、类风关等其它本身免疫性疾病神经病学重症肌无力第3页

突触前膜神经末梢突触后膜突触囊泡终板电位Ca通道2＋AChAChRCa2＋Ca2＋Ca2＋神经冲动