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再生障碍性贫血分层治疗指南（2025版）

一、总则

再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）的诊疗复杂度在于：同一诊断标签下的患者，病情严重程度、遗传背景、克隆演变轨迹截然不同，治疗决策必须在2周内完成分型、排除鉴别诊断、启动一线治疗——任何一个环节延误或误判，都可能让一个可治愈的年轻患者滑向感染性死亡或不可逆的骨髓衰竭。本指南的核心价值在于提供一套从诊断分层到治疗执行、从急诊处置到长期随访的完整决策路径，使非血液专科医师也能准确判断转诊时机，使血液科主治及以上医师能按规程操作而非凭经验发挥。

1.1适用范围

本指南适用于成人及儿童获得性AA患者的诊治。先天性骨髓衰竭综合征（如范可尼贫血、先天性角化不良）的确诊患者仅可参考本指南支持治疗章节，免疫抑制与移植方案需在遗传咨询基础上个体化制定，不适用本指南标准方案。

1.2诊疗原则

早期分层：诊断成立后72?

年龄导向：年龄40岁且有HLA全合同胞供者（MSD）的SAA/VSAA患者，首选造血干细胞移植（HSCT）；年龄≥

支持先行：在确定性治疗（IST或HSCT）启动前，输血支持和感染防控不得缺位——粒细胞缺乏期感染是SAA早期死亡的首要原因。

动态评估：IST每3个月评估一次疗效，6个月判定是否为标准IST无反应；HSCT后按+30

二、诊断标准与病情分层

诊断不是