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结节性多动脉炎诊疗随访管理规范

1.总则

1.1适用范围

本规范适用于三级综合医院风湿免疫科、血管炎专科门诊及住院病房，对临床疑似或确诊的结节性多动脉炎（PolyarteritisNodosa，PAN）患者进行诊断评估、分层治疗及全周期随访管理。基层医疗机构承接稳定期维持治疗与转诊初筛，参考本规范第5章执行。儿科患者的诊治需联合小儿风湿专科，本规范涉及儿童特有调整项时单独标注。

1.2核心原则

PAN临床异质性强、误诊率高，诊治必须把握以下底线：

鉴别先于治疗：在启动免疫抑制治疗前，必须排除显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）、川崎病、感染性血管炎等。错误将MPA诊为PAN而遗漏ANCA通路，可能导致肺出血等致命事件。

乙肝筛查前置：HBV相关PAN与特发性PAN治疗策略完全不同——前者必须抗病毒联合血浆置换，单纯激素冲击将加速病毒复制与肝衰竭。

分层施治：依据五因素评分（FFS）和伯明翰血管炎活动度评分（BVASv3）划分非重症、重症、危及生命三档，对应不同强度的免疫抑制方案。

终身随访：PAN复发率约20%–30%，缓解后仍需每3–6个月评估，终身监测心血管事件、慢性肾病进展与药物远期毒性。

1.3术语与缩写

缩写

全称

中文

PAN

PolyarteritisNodosa

结节性多动脉炎

HBV-PAN

He