成人 still 病护理和治疗 PPT 参考.pptxVIP

成人斯蒂尔病护理与治疗从识别到照护的全程管理2026年

课程导览01疾病认知本质与流行病学02识别与诊断三联征与诊断标准03规范治疗阶梯化治疗策略04全程护理护理要点与随访

01疾病认知认识一种罕见的自身炎症性疾病

一种罕见的自身炎症性疾病本质定位成人斯蒂尔病（AOSD）：病因不明的全身性自身炎症性疾病；曾用名变应性亚败血症，属风湿免疫科范畴。与sJIA的关系与全身型幼年特发性关节炎为同一种疾病；区别仅在发病年龄：16岁后起病即诊断AOSD。征临床与实验室特征主要表现发热、皮疹、关节症状、咽痛、肝脾淋巴结肿大、外周血中性粒细胞增多突出特征血清铁蛋白升高归类依据缺乏抗核抗体和类风湿因子，归入自身炎症性疾病谱系，而非经典自身免疫病

发病机制围绕IL-1β展开核心通路：固有免疫过度激活IL-1β枢纽启动危险信号与巨噬细胞、中性粒细胞的Toll样受体结合放大激活NLRP3炎症小体，caspase活化后过量产生IL-1β风暴引发IL-6、IL-18、TNF等促炎因子过度生成，形成细胞因子风暴诱因与易感诱因·病原·遗传感染史30%～50%患者发病前有上呼吸道感染史病原潜在病原：EB病毒、风疹病毒、细小病毒B19、肺炎支原体遗传遗传易感位点：HLA-DRB1*12流行病学发病率·年龄·鉴别负担全球发病率（0.16～0.4）/10万，患病率（0.