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副肿瘤性脑病诊疗指南（2026）

一、定义与流行病学

副肿瘤性脑病（ParaneoplasticEncephalomyelitis,PEM）是神经系统自身免疫性损伤疾病，由恶性肿瘤远隔效应诱发，而非肿瘤转移、浸润、治疗副反应或代谢营养异常直接导致，多以中枢神经系统广泛损伤为核心表现，常合并副肿瘤性感觉神经元病、自主神经功能异常等周围神经损害。

根据2025年国际副肿瘤神经综合征（ParaneoplasticNeurologicalSyndromes,PNS）工作组最新流行病学数据，PEM在所有肿瘤患者中的发病率约为0.5‰~1‰，其中约60%患者神经系统症状出现在原发肿瘤确诊前，中位提前时间为3~6个月，最长可达12个月。PEM高发于小细胞肺癌（约占60%）、睾丸生殖细胞肿瘤（约占15%）、胸腺瘤（约占10%）、乳腺癌（约占5%）、霍奇金淋巴瘤（约占4%），其余6%为不明来源肿瘤。近年随着免疫检查点抑制剂（ICIs）临床应用增加，ICIs诱导的医源性副肿瘤性脑病占比逐渐上升，已达总病例数的8%~10%。

二、发病机制与分类

（一）发病机制

PEM核心发病机制为“肿瘤抗原-神经系统抗原交叉免疫反应”：肿瘤细胞异常表达本应仅在中枢神经系统局限表达的抗原（即肿瘤神经元抗原），激活机体细胞免疫与体液免疫应答，产生的效应T细胞与自身抗体攻击中枢神经系统同源抗原，诱发神经元炎性损伤与