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系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病,累及多器官系统,临床表现较复杂,病情往往也较严重。系统性红斑狼疮

皮肤型红斑狼疮急性皮肤型红斑狼疮?亚急性皮肤型红斑狼疮?慢性皮肤型红斑狼疮盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮冻疮样红斑狼疮系统性红斑狼疮红斑狼疮分类

（一)病因1.遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。2.性激素本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。3.环境因素及其他紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性狼疮；此外感染也可诱发或加重本病。（二)发病机制遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器官、系统损伤。病因和发病机制

（一)临床表现1.好发人群育龄期女性，女性与男性之比约为9︰1。2.早期表现发热、关节痛和面部蝶形红斑是最常见的早期症状；有时血液系统受累或肾炎也可成为本病的首发症状。3.多器官受累（1)关节肌肉95%患者有多个关节受累，关节肿痛，可伴肌痛。好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状常在疾病活动期加重。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。

（2)皮肤黏膜：80%～90%患者有皮损，有诊断意义的皮损如下：典型的ACLE皮损：面颊、鼻梁部蝶形红斑，日晒后常加重。四肢远