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2024专家共识建议：成人慢性非细菌性骨炎（CNO）的诊断和治疗

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

诊断评估方法

04

治疗原则

05

治疗策略

06

长期管理

疾病概述

01

定义与病理机制

自身免疫性骨病

慢性非细菌性骨髓炎（CNO）是一种罕见的自身免疫性骨病，以无菌性骨炎症为特征，病因不明，可能与IL-10表达下降及促炎因子（IL-6、TNFα）失衡相关。

分子机制异常

遗传与免疫关联

ERK1/2信号通路活化减弱导致转录因子SP1与IL-10启动子结合减少，组蛋白H3丝氨酸10磷酸化不足，进而抑制单核细胞和巨噬细胞的IL-10表达，而促炎因子（如TNFα、IL-6）因MAPK/JNK功能正常持续释放。

部分病例与FBLIM1基因突变相关，且常合并其他自身炎症性疾病（如银屑病、SAPHO综合征），提示遗传和免疫异常共同参与发病。

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流行病学特征

儿童高发

CNO主要发生于儿童期，慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）是儿童多灶性CNO的亚型，成人病例较少但可延续至成年。

发病率估算

德国和北美地区儿童CRMO发病率约为每年每百万儿童4例，实际数据可能因诊断不足被低估。

年龄分布差异

儿童以长骨受累为主，成人则常见前胸壁（ACW）病变，脊柱、下颌骨和骨盆亦可受累。

诊断延迟普遍

平均诊断延迟达5年，因缺乏特异性标志物且需排除感染、肿瘤等疾病，影像学（如MRI）