《内科学》（第10版）第十二章骨髓增殖性肿瘤培训课件.pptxVIP

《内科学》（第10版）第十二章骨髓增殖性肿瘤培训课件

目录

CONTENTS

02

慢性髓性白血病

概述与疾病分类

01

真性红细胞增多症

03

原发性骨髓纤维化

05

原发性血小板增多症

预后评估与进展

04

06

PART

概述与疾病分类

01

骨髓增殖性肿瘤的定义

疾病性质

该类疾病多呈慢性进展过程，部分类型可能转化为急性白血病，需长期监测和规范治疗。

临床表现

患者常表现为外周血细胞异常增多，如红细胞、白细胞或血小板显著升高，可伴随肝脾肿大等症状。

疾病本质

骨髓增殖性肿瘤是造血干细胞克隆性增殖所致的肿瘤性疾病，以一系或多系骨髓细胞异常增生为主要特征。

常见疾病类型与特征

以红细胞异常增多为主，伴有血小板和白细胞升高，易形成血栓，需通过放血或药物控制。

以Ph染色体和BCR-ABL融合基因为特征，表现为粒细胞显著增生，脾脏肿大，靶向药物治疗效果显著。

血小板持续显著增高，伴有出血或血栓形成风险，部分患者可能转化为骨髓纤维化或白血病。

骨髓被纤维组织替代，导致造血功能异常，外周血出现幼稚细胞，常伴有脾脏明显肿大。

慢性髓性白血病

真性红细胞增多症

原发性血小板增多症

原发性骨髓纤维化

病理生理机制与病因

JAK2、CALR、MPL等基因突变在骨髓增殖性肿瘤中起关键作用，导致细胞信号通路异常激活和增殖失控。

基因突变

异常造血干细胞克隆性扩增，导致正常造血功能受抑，并引起细胞因