(2026版)系统性硬化症临床路径.docxVIP

(2026版)系统性硬化症临床路径

2026版系统性硬化症临床路径是基于2023-2025年全球系统性硬化症（SSc）领域最新循证医学证据、2024年美国风湿病学会（ACR）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合更新的SSc分类标准、以及国内多中心临床研究数据修订而成，旨在规范我国各级医疗机构SSc的诊疗行为，优化诊疗流程，提升诊疗质量，降低不良事件发生率。

入院后需完成标准化的初步评估与筛查流程，接诊医师应在患者入院2小时内完成核心病史采集与体格检查，重点询问雷诺现象首发年龄、持续时间、诱发因素，皮肤硬化累及的部位与进展速度，以及劳力性呼吸困难、吞咽困难、关节疼痛、口干眼干等系统受累症状，同时梳理患者既往用药史，尤其是是否使用过可能诱发或加重SSc的药物，如β受体阻滞剂、避孕药等。初步体格检查需重点记录皮肤硬化的范围与程度，采用改良Rodnan皮肤厚度评分系统进行量化评估，该评分系统涵盖17个皮肤部位，每个部位评分0-3分，总分0-51分，评分≥10分提示弥漫型皮肤受累，10分提示局限型皮肤受累，同时需检查指端溃疡、瘢痕、毛细血管扩张等特征性皮肤表现，心肺腹查体需关注有无肺部啰音、肺动脉高压相关的P2亢进、下肢水肿、肝脾肿大等体征。

入院后需完成全套常规实验室检查，包括血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体C3/C4，以及自身抗体检测，202