原创力文档噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南总结2026
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征(hemophagocytic
syndrome,HPS),是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的淋
巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖和分泌大量炎性细胞因子引
起的过度炎症反应综合征。以发热、血细胞减少、肝脾肿大及肝、脾、淋
巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床征。临床进展迅速，是一种高
致死性疾病。《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)》为
我国HLH患者的早期诊断提供了重要参考，对推动规范化治疗、降低病
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