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NCCN临床实践指南：Castleman病（2026.v1）

目录02诊断标准与评估01疾病概述03病理分型与分期04治疗原则与方案05随访与监测06指南更新与实施

疾病概述01

病理学定义单中心型（UCD）局限于单一淋巴结区域，多中心型（MCD）累及≥2个淋巴结区域或全身系统。多中心型中与人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染密切相关，常见于HIV感染者。临床分型流行病学数据透明血管型（HV型）占80%，浆细胞型（PC型）占10%，混合型兼具两者特征。单中心型（UCD）5年生存率90%，而多中心型（MCD）生存率较低，预后较差。Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，病理特征为淋巴滤泡、血管及浆细胞异常增生，需通过淋巴结活检确诊。分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD），后者预后较差且常伴全身症状。定义与流行病学特征

HHV-8感染是部分多中心型Castleman病的关键致病因素，该病毒可诱导产生过量的白细胞介素6（IL-6），刺激B淋巴细胞过度增殖，导致淋巴结肿大和全身症状。HHV-8感染Castleman病的具体病因尚未完全明确，但免疫调节异常被认为是重要机制之一。其他细胞因子信号通路异常和遗传因素也可能参与疾病的发生发展。免疫调节异常72%病例与IL-6通路异常相关，包括HHV-8感染、肿瘤及自身免疫疾病，细胞因子紊乱是核心机制。IL-6过度分泌导致高炎症状态，引