低钾血症-精品医学课件.pptVIP

I型肾小管酸中毒（经典型远端型RTA)

远端肾小管管腔与管周液间H+梯度建立障碍，使尿中可滴定酸及铵离子（NH4+)减少，尿PH上升（6.0)，血PH下降，血清Cl-升高。但阴离子间隙（AG)正常，与其他代谢性酸中毒不同。低血钾：管腔内H+减少，而K+代替与NA+交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症，重者出现低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（多尿及尿浓缩功能障碍)。远端肾小管酸中毒分类常染色体显性遗传性远端肾小管酸中毒SLC4A1基因突变常染色体隐性遗传性远端肾小管酸中毒ATP6V0A4突变（无耳聋或晚发耳聋型)ATP6V1B1突变(早发耳聋型)SLC4A1突变（遗传性球形红细胞增多症)另外还包括继发的肾实质炎症或药物、毒物损害所致远端RTA诊断诊断：AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低血钾、化验尿中可滴定酸或/和NH4+减少，尿PH6.0，则远端RTA成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。儿童可有发育延迟和佝偻病。对不完全性远端RTA患者，进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替)，若获得阳性结果（尿PH不能降至5.5以下)则本病诊断成立。（氯化铵负荷试验：口服NH4CL后，在一定时间后分别测定血液及尿液的pH值，出现血液与尿液分离现象。)II型肾小管酸中毒（近端肾小