副肿瘤天疱疮护理体会.pptVIP

一例副肿瘤性天疱疮的皮肤护理皮肤内分泌副肿瘤天疱疮定义副肿瘤性天疱疮（Paraneoplasticpemphigus,PNP)是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。流行病学男女患病情况相等平均发病年龄:50-60岁

临床表现PNP特征性表现:口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重。严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征实验室检查皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.全面治疗强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗用造血干细胞移植治疗大剂量皮质类固醇冲击治疗案例——入院护理评估患者杨国伦男52岁住院号1164674入院原因:反复口腔糜烂2年，再发伴四肢水疱5