运动神经元病的无创通气支持.docxVIP

运动神经元病的无创通气支持

1.背景

运动神经元病是一种以脊髓和大脑中的运动神经元进行性变性坏死为核心的罕见神经系统疾病，它像一场“无声的掠夺”，慢慢夺走患者的肌肉力量——从肢体的行走、持物，到咽喉的吞咽、发声，再到最后维系生命的呼吸。我在临床接触这类患者时，最常听到家属的叹息是：“看着他连喘气都要费好大劲，却好像什么都做不了”。

之所以无创通气支持对这类患者至关重要，是因为呼吸衰竭是运动神经元病最主要的死因。当疾病进展到中晚期，负责呼吸的膈肌、肋间肌等肌肉会因运动神经元受损而逐渐无力，患者无法自主完成有效通气：吸气时肺不能充分扩张，氧气吸不进去；呼气时二氧化碳排不出来，轻则夜间出现憋气、打