2026ASTCT临床实践指南：造血细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤.pptxVIP

2026ASTCT临床实践指南：造血细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见病·移植根治·循证指南2026年

课程导览01认识BPDCN罕见却凶险的血液肿瘤02移植为什么关键唯一潜在根治手段03谁适合移植适应症与不移植情形04移植怎么做预处理、中枢预防与随访05患者就医指引从指南到个体化决策

认识BPDCN罕见却凶险，认识它才能战胜它01

一种罕见的血液肿瘤BPDCN：比罕见更凶险，比凶险更隐蔽BPDCN是什么母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤，起源于未成熟的浆细胞样树突细胞——本是识别病原体的免疫哨兵，恶变后失去功能并快速增殖。罕见到什么程度千万分之四发病率约千万分之四，属血液肿瘤中的孤儿病；基层医生一生未必遇到一例，患者确诊时常已辗转多家医院。凶险与罕见成反比不足两年中位生存期不足两年，不规范治疗时进展非常迅速。

皮肤紫斑可能是第一个信号约九成患者初诊时已有皮肤受累。皮损常被当成湿疹、过敏或普通皮肤感染，延误就诊。疾病还会侵犯骨髓、血液、淋巴结，甚至中枢神经系统。即便确诊时皮肤外受累不明显，BPDCN也几乎必然随时间进展而全身播散。皮皮肤是第一警报高发约九成患者初诊时已有皮肤受累。形态表现为紫红色或红褐色结节、斑块。部位好发于面部、头皮、四肢等日光暴露部位。最容易被误诊皮损常被当成湿疹、过敏或普通皮肤感染，延误就诊。皮损与常见皮肤病相似，是延误就诊的主要原因。皮肤之外也在进