肥大细胞增多症演示教学.pptVIP

肥大细胞增多症别名肥大细胞增生病;色素性荨麻疹类别皮肤科/皮肤肿瘤/皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病/皮肤白血病ICD号Q82.2概述肥大细胞增生症(mastocytosis)又名色素性荨麻疹。1869年首先由Nettleship报告。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞肿瘤性增生所致,而儿童肥大细胞病则为细胞活素引发的增生。流行病学本病约有1/2病人是6个月前的婴儿,1/4发生在青春期年龄。目前无其他相关内容描述。病因病因尚不明。发病机制发病机制还不清楚。临床表现本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张,瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹,但不消退,皮损持久存在,并逐渐呈鹿皮色或石板色。用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑(Darier征)。损害常稍高起,结节可为坚实性,散发或互相融合,表面呈淡褐色蜡样外观。临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性。临床表现服用组胺释放剂如酒精、吗啡或可待因或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压，伴发疲困、食欲减退、腹